Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята

Выберите клинику

Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Ювенильный дерматомиозит
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит – это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит Ювенильный дерматомиозит
  • Причины
  • Симптомы ювенильного дерматомиозита
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение ювенильного дерматомиозита
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Ювенильный дерматомиозит Ювенильный дерматомиозит

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

  • Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.
  • Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения.
  • Лечение ювенильного дерматомиозита

    Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

    В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

    Прогноз

    Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении ювенильного дерматомиозита.

    Источники

    1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Похожие статьи
    Ячмень у ребенка
    Ячмень у ребенка - это ограниченное скопление гноя в волосяном фолликуле ресницы и связанных с ним сальных железах Цейса, реже - в заложенных в толще хряща век дольках мейбомиевых желез. Клиническая к...
    Подробнее
    Язвенно-некротический энтероколит
    Язвенно-некротический энтероколит – это воспалительное заболевание кишечника у новорожденных, для которого характерен некроз стенки кишки и развитие сопутствующей симптоматики. Проявляется признаками ...
    Подробнее
    Ядерная желтуха новорожденных
    Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом:...
    Подробнее
    Остались вопросы
    или нужна помощь?
    Отправить
    закрыть
    Записаться на тестирование
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время

    закрыть
    Уточнить информацию
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

    закрыть
    Заказать программу
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Закрыть
    Записаться на прием
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
    Личный кабинет

    Ювенильный дерматомиозит это

    Ювенильный дерматомиозит