Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята

Выберите клинику

Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Врожденный короткий пищевод
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Врожденный короткий пищевод

Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.

МКБ-10

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода Врожденный короткий пищевод
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение врожденного короткого пищевода
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.

Врожденный короткий пищевод Врожденный короткий пищевод

Причины

Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.

Патогенез

Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.

Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.

Симптомы

Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.

Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).

Осложнения

При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.

Диагностика

Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:

  • Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
  • Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
  • ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
  • Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.

Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.

Лечение врожденного короткого пищевода

Консервативная терапия

Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.

Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.

Хирургическое лечение

Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении врожденного короткого пищевода.

Источники

1. Эзофагеальная грыжа и врожденный короткий пищевод. Лапароскопические аспекты/ А.М. Махлин// Репозиторий БГМУ. — 201

2. Новый подход и принцип хирургического лечения больных ГЭРБ с коротким пищеводом II степени/ А.А. Залевский// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 201

3. Операция антирефлюкса при врожденном коротком пищеводе/ А.А. Залевский// Сибирский медицинский журнал. — 2000.

4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Ячмень у ребенка
Ячмень у ребенка - это ограниченное скопление гноя в волосяном фолликуле ресницы и связанных с ним сальных железах Цейса, реже - в заложенных в толще хряща век дольках мейбомиевых желез. Клиническая к...
Подробнее
Язвенно-некротический энтероколит
Язвенно-некротический энтероколит – это воспалительное заболевание кишечника у новорожденных, для которого характерен некроз стенки кишки и развитие сопутствующей симптоматики. Проявляется признаками ...
Подробнее
Ядерная желтуха новорожденных
Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом:...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Врожденный короткий пищевод это

Врожденный короткий пищевод