Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Верруциформная эпидермодисплазия
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Верруциформная эпидермодисплазия

Верруциформная эпидермодисплазия – это ВПЧ-ассоциированное поражение кожи, характеризующееся множественными бородавчатыми высыпаниями. Основные очаги располагаются на лице, кистях, предплечьях, голенях, подошвах, в промежности. Элементы представлены плоскими бородавками, покрытыми роговой массой серо-черного цвета. Диагностическими критериями выступают данные гистологического исследования, положительный ПЦР-тест на этиологически значимые серотипы папилломавируса. Лечение заключается в проведении общей и местной интерферонотерапии, удалении бородавчатоподобных элементов с помощью криодеструкции, лазера, хирургического метода.

МКБ-10

B07   B97.7 Верруциформная эпидермодисплазия
  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы верруциформной эпидермодисплазии
  • Осложнения
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение верруциформной эпидермодисплазии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Бородавчатая (верруциформная) эпидермодисплазия Левандовского-Лутца – папилломавирусная инфекция кожи, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц. Заболевание также известно как диссеминированный (генерализованный) веррукоз, врожденные дискератотические бородавки. Кожная патология подробно изучена дерматологами Ф. Левандовским и У. Лутцем в 1922 году. На сегодня описано более 200 случаев заболевания. Веррукозные элементы появляются уже в детском или юношеском возрасте, сохраняются в течение всей жизни, имеют высокий потенциал озлокачествления, что обусловливает актуальность верруциформной эпидермодисплазии в клинической дерматологии.

Верруциформная эпидермодисплазия Верруциформная эпидермодисплазия

Причины

Бородавчатая эпидермодисплазия является генодерматозом папилломавирусной этиологии. У большинства пациентов выявляются дефекты в генах EVER1и EVER2, расположенных на длинном плече 17-й хромосомы и кодирующих эндоплазматические трансмембранные белки. Генные мутации повышают уязвимость кожи к папилломавирусу определенных серотипов.

У больных с верруциформной эпидермодисплазией идентифицируют порядка 20 типов ПВЧ, в числе которых HPV-3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 19, 20, 21, 25, 36, 47, 49 и другие (иногда одновременно обнаруживается несколько серотипов). Примерно у 80% заболевших выявляются HPV-5 и HPV-8, имеющие высокую онкогенную активность. Инфицирование происходит через микротравмы, воспаленные кожные покровы и слизистые.

Большинство случаев генодерматоза являются спорадическими, четверть случаев имеет аутосомно-рецессивную передачу, иногда прослеживается аутосомно-доминантное и Х-рецессивное наследование. Изредка заболевание имеет не наследственную, а приобретенную природу, развивается у пациентов с вторичными иммунодефицитами различного генеза: ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

Патогенез

Гены EVER1/EVER2 кодируют белки, образующие комплекс с белком-переносчиком цинка ZnT-1 в мембране эндоплазматического ретикулума (ЭР) кератиноцитов. Цинк является важным кофактором, необходимым для синтеза вирусных белков, и нормальная активность генов EVER1/EVER2, по-видимому, препятствует доступу папилломавируса к запасам микроэлемента в ядрах клеток-хозяина, не позволяя ему реплицироваться.

Мутационная изменчивость приводит к повышению восприимчивости макроорганизма к ВПЧ рода beta, усилению экспрессии вирусных генов, что сопровождается нарушением дифференцировки эпителиальных клеток и появлением диссеминированных плоских бородавок. Значимую роль в патогенезе играет угнетение клеточного иммунитета, однако на данный момент не установлено, является оно следствием инфекции либо наследственной предрасположенности.

Гистологическая картина диссеминированного веррукоза соответствует таковой при плоских бородавках: эпидермис утолщен, в зернистом слое обнаруживаются койлоциты, свидетельствующие о цитопатическом воздействии вируса. Характерным для верруциформной дисплазии является наличие клеток с увеличенным объемом бледной цитоплазмы.

Классификация

С учетом типа HPV и прогноза в отношении малигнизации бородавок различают две формы верруциформной эпидермодисплазии: простую и диспластическую:

  • простая – представляет собой диссеминированное разрастание доброкачественных плоских папул, в основном на шее и теле. Высыпания ассоциированы с HPV-3 и HPV-10.
  • диспластическая – бородавчатые образования появляются в раннем детстве на открытых частях тела, имеют высокий онкогенный потенциал. Вызываются HPV 5 и 8 типов.

Симптомы верруциформной эпидермодисплазии

Манифестация заболевания может отмечаться в младенческом возрасте (7,5%), дошкольном детстве (61,5%), в пубертате (22%), юношеском возрасте. Поражения кожи полиморфны. Элементы представляют собой плоские бородавчатые гипо- и гиперпигментированные папулы, бляшки неправильной формы, очаги гиперкератоза, дисхромии. Образования достигают размеров горошины (3-5 мм), но встречаются и более крупные элементы. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой, красновато-бурой. Кроме веррукозных элементов встречаются «кофейные» пигментные пятна, лентиго.

Чаще высыпания располагаются на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей, предплечьях, голенях. Иногда поражается подмышечная область, зона промежности, половые губы. На затронутых высыпаниями участках волосистой части головы может возникать алопеция. Элементы имеют тенденцию к слиянию и образованию крупных конгломератов, покрытых серовато-черной роговой массой. В запущенных случаях разросшиеся бородавки становятся похожими на ветви деревьев – отсюда произошло просторечное название патологии «синдромом древесного человека».

Осложнения

В онкодерматологии верруциформная эпидемодисплазия относится к предраковым состояниям. Папилломавирусный генодерматоз может осложняться болезнью Боуэна, бовеноидным папулезом. Примерно у 25-30% (по некоторым данным – у 60%) пациентов в возрасте 30-40 лет на открытых солнцу участках кожи развивается немеланомный рак кожи, чаще плоскоклеточная карцинома, иногда – базалиома.

Рак кожи, ассоциированный с верруциформной эпидемодисплазией, отличается периневральной и лимфатической инвазией, агрессивным клиническим течением, отдаленным метастазированием, приводящим к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз верруциформной эпидемодисплазии ставится на основании клинических данных, подтвержденных результатами лабораторных тестов. Необходимы консультации дерматовенеролога и врача-иммунолога. Для верификации патологии проводится:

  • Биопсия накожных элементов. Забор образцов и их гистологическое исследование обнаруживает типичные изменения: легкий гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, эпидермиса, перинуклеарную вакуолизацию кератиноцитов, бледность цитоплазмы.
  • Детекция возбудителя. Метод ПЦР позволяет не только обнаружить папилломавирус в тканевом материале, но и провести его типирование, что чрезвычайно важно для прогнозирования риска озлокачествления. Кроме этого, для обнаружения возбудителя используются методы флуоресцентной гибридизации и иммуногистохимии.
  • Генетическое консультирование. Медико-генетическое консультирование пациентов и их близких родственников необходимо для вычисления вероятности рождения детей с аналогичной патологией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися генерализованными бородавчатыми высыпаниями. С помощью молекулярно-генетического и морфологического исследований исключаются:

  • вирусные бородавки;
  • остроконечные кондиломы;
  • верруциформный акрокератоз Гопфа;
  • фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье);
  • врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом;
  • пигментная ксеродерма;
  • другие генодерматозы.

Лечение верруциформной эпидермодисплазии

Методы генотерапии врожденных дискератотических бородавок не разработаны. На сегодняшний день доступны лишь лекарственные средства и хирургические способы, позволяющие уменьшить проявления бородавчатой эпидермодисплазии с временным успехом. Оптимальную терапию, ее длительность и частоту курсов подбирает врач-дерматолог. На практике используются:

  • Системные и топические медикаменты. Внутрь назначают иммуномодуляторы, витамин А, ретиноиды, препараты интерферона. Наружно используются мази с кератолитическим действием, местные ретиноиды, 5-фторурациловая мазь. Описаны положительные эффекты от проведения фотодинамической терапии с 5-аминолевулиновой кислотой.
  • Деструкция элементов физическими методами. Для достижения приемлемого косметического и функционального результата осуществляется удаление бородавчатых разрастаний с помощью криотерапии, лазерной коагуляции, электрокоагуляции, хирургического иссечения. Как правило, требуются неоднократные повторные процедуры деструкции бородавок.

Прогноз и профилактика

В настоящее время не существует методов полного излечения верруциформной эпидермодисплазии. Несмотря на периодические медикаментозные курсы и хирургическое удаление бородавчатых элементов, не удается избежать рецидивов. Даже при доброкачественном течении заболевание заметно ухудшает качество жизни.

Большое внимание в ведении пациентов с диспластичесим вариантом заболевания уделяется профилактике малигнизации элементов. Для этого рекомендуется прохождение регулярного дерматологического скрининга, защита кожи от прямых лучей солнца с помощью одежды и SPF-кремов. Проведение профилактической вакцинации против ВПЧ считается нецелесообразным, поскольку существующие вакцины не защищают от тех типов HPV, которые вызывают верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении верруциформной эпидермодисплазии.

Источники

1. Доброкачественные эпидермальные новообразования кожи/ В.В.Козловская, А.Бёер-Ауер// Дерматология. Consilium Medicum. – 201 - №

2. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных вирусными бородавками. – 201

3. Проблемы диагностики и лечения папилломавирусных инфекций кожи и слизистых оболочек/ Родин А.Ю., Сердюкова Е.А., Щава С.Н.// Волгоградский научно-медицинский журнал. – 201

4. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем/ В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская - 201

5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Онихогрифоз
Онихогрифоз – разновидность ониходистрофии, характеризующаяся деформацией ногтевой пластинки в виде когтя грифона. Клинически онихогрифоз делится на две стадии. Ранняя проявляется в утолщении ногтя, и...
Подробнее
Новообразования кожи
Новообразования кожи – доброкачественные или злокачественные опухолевые поражения кожи в результате патологического разрастания клеток тканей. К доброкачественным новообразованиям относятся бородавки,...
Подробнее
Нитевидная бородавка
Нитевидная бородавка (акрохорда) — вытянутое образование эластичной консистенции размером 5-6 мм. Возникает на коже лица и шеи, под молочными железами и в подмышечных впадинах. Нитевидные бородавки об...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Верруциформная эпидермодисплазия это

Верруциформная эпидермодисплазия