Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Синдром Шая-Дрейджера
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера — отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.

Синдром Шая-Дрейджера
  • Причины синдрома Шая-Дрейджера
  • Патогенез
  • Симптомы синдрома Шая-Дрейджера
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Шая-Дрейджера
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма. Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Синдром Шая-Дрейджера Синдром Шая-Дрейджера

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.

Патогенез

Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).

Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона, поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.

Симптомы синдрома Шая-Дрейджера

В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо, импотенция, дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.

Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда — одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез, недержание мочи. Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи. Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.

Осложнения

Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы, сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики. Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии, пролежней. В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом, приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер. Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.

Диагностика

Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:

  • Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
  • Неврологический осмотр. Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм, адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера.
  • Ортостатическая проба. В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
  • Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ, МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
  • Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
  • Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.

Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма, дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара, болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии. Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом, гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:

  • Уменьшение ортостатических нарушений. Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
  • Противопаркинсоническое лечение. Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
  • Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
  • Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии. Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.

Прогноз и профилактика

Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Шая-Дрейджера.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни...
Подробнее
Юношеская абсанс-эпилепсия
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп...
Подробнее
Ювенильный паркинсонизм
Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Синдром Шая-Дрейджера это

Синдром Шая-Дрейджера