Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Синдром Мириззи
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Мириззи

Синдром Мириззи – это осложнение калькулезного холецистита, при котором конкременты, расположенные в пузырном протоке или кармане Хартмана, сдавливают общий печеночный проток с образованием его стриктуры, а затем и фистулы. Заболевание проявляется болезненными ощущениями в подреберье справа различной интенсивности, иктеричностью склер и кожи, лихорадкой, тошнотой, ухудшением общего состояния больного. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ желчного пузыря и билиарных путей, ЭРПХГ, ЧЧХГ. Лечение оперативное. Выполняют холецистэктомию с экстракцией камней и дренированием желчных протоков эндоскопическим или открытым способом. При возникновении свища проводят его ушивание или пластику.

Синдром Мириззи
  • Причины синдрома Мириззи
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы синдрома Мириззи
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Мириззи
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Мириззи – деструктивно-воспалительный процесс в области хартмановского кармана, пузырного протока или шейки желчного пузыря, вызванный конкрементом и приводящий к сужению печеночного канала или формированию пузырно-холедохеального свища. Патология названа в честь аргентинского хирурга П. С. Мириззи, который детально описал симптомокомплекс осложнений ЖКБ в 1948 году. Заболевание является редким и тяжело распознаваемым. В предоперационном периоде оно диагностируется у 13-22% пациентов. Заболевание в равной степени встречается у лиц обоих полов. Распространенность патологии среди пациентов с желчнокаменной болезнью составляет 0,25-6%. Подавляющее большинство пациентов составляют люди пожилого и старческого возраста.

Синдром Мириззи Синдром Мириззи

Причины синдрома Мириззи

Этиология заболевания до конца не изучена. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкремент мигрирует в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Иногда причиной патологического процесса являются новообразования желчевыводящих путей, приводящие к сдавлению магистрального протока печени.

Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатохоледоха. Вероятность возникновения болезни возрастает при параллельном расположении пузырного и печеночного протоков, при наличии единой оболочки, покрывающей оба канала. Некоторые авторы выделяют врожденную аномалию развития желчевыводящей системы, при которой пузырный проток имеет большую длину и впадает в нижнюю треть гепатохоледоха. В этом случае, при наличии конкремента в пузырном канале, увеличивается риск сдавления общего протока печени и развития патологического синдрома.

Патогенез

Механизм формирования болезни проходит ряд сложных патоморфологических реакций. Развитие синдрома Мириззи включает несколько этапов. На первом этапе в результате наличия билиарного конкремента, опухоли, воспалительного инфильтрата, повышения внутрипузырного давления происходит сужение просвета проксимального отдела печеночного канала. Следующая патогенетическая фаза обусловлена длительным сдавлением протока и отсутствием хирургической декомпрессии. Формируется стриктура проксимальной части гепатохоледоха. Скорость развития стеноза зависит от размеров и лабильности камня. При неподвижном конкременте больших размеров, находящемся в зоне сдавления, скорость развития стриктуры резко возрастает.

На третьем этапе происходит перфорация внепеченочного билиарного канала. Длительное воздействие конкремента на стенку протока приводит к нарушению ее питания, формируется пролежень с дальнейшим образованием свища между печеночным протоком и желчным пузырем или пузырным каналом. На четвертом этапе через образовавшееся отверстие в просвет печеночного канала поступают конкременты, происходит увеличение размеров фистулы. Стриктура нивелируется, желчный пузырь уменьшается в объеме и напоминает дивертикулообразную полость, сообщающуюся с внепеченочным билиарным каналом через широкое соустье.

Классификация

Различают две формы синдрома Мириззи: острую и хроническую. При остром воспалении происходит сужение печеночного протока с проявлением яркой клинической картины. Хроническое течение болезни характеризуется наличием свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепатохоледоха. По степени поражения стенки печеночного протока образовавшейся фистулой выделяют четыре типа (стадии) синдрома:

  • 1 тип. Возникает стойкое сдавление общего печеночного протока конкрементом, расположенном в кармане Хартмана или пузырном канале.
  • 2 тип. Между пузырным протоком или желчным пузырем и общим протоком печени формируется свищ, который занимает менее трети окружности протока.
  • 3 тип. Свищ увеличивается в размере, охватывая 2/3 окружности печеночного протока.
  • 4 тип. Стенка проксимальной части гепатохоледоха разрушена, холецисто-холедохеальный свищ занимает всю окружность протока.

Симптомы синдрома Мириззи

Клиническая картина заболевания схожа с симптомами холецистита, протекающего с явлениями печеночного холестаза. В анамнезе пациентов отмечается длительное течение ЖКБ с частыми обострениями. Основными проявлениями болезни служат боль в правой половине живота, кожный зуд. Интенсивность боли может варьировать от тупой ноющей до резкой колющей. У пациентов появляется желтоватый оттенок склер, кожных покровов, который чаще возникает на фоне формирования свища. По мере нарастания симптомов болезни появляется озноб, повышением температуры тела, слабость, головная боль. Для болезни характерны диспепсические явления: тошнота, в редких случаях рвота, снижение аппетита. Пациенты отмечают темный цвет мочи, обесцвечивание и послабление стула.

Осложнения

Чем продолжительнее протекает заболевание, тем вероятнее развитие осложнений. Механическая желтуха при отсутствии экстренных мер приводит к симптомам интоксикации, нарушению антитоксической функции печени, развитию ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Данные состояния относятся к жизнеугрожающим и могут привести к летальному исходу. Длительное сдавление печеночного протока способствует его перфорации, излитию желчи в брюшную полость и развитию билиарного перитонита. Образование холецисто-холедохеальной фистулы может привести к изъязвлению стенки выводного канала или желчного пузыря, возникновению кровотечения. При позднем обнаружении синдрома Мириззи, даже после проведенного хирургического вмешательства, летальность может достигать 14%.

Диагностика

Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов, позволяющих заподозрить осложнение ЖКБ, диагностика синдрома значительно затруднена. Консультация гастроэнтеролога заключается в тщательном изучении анамнеза заболевания и сопутствующей патологии, физикальном осмотре. Специалист обращает внимание на частоту приступов ЖКБ и анатомические особенности желчевыводящих путей пациента. При подозрении на синдром Мириззи проводят следующие инструментальные обследования:

  • УЗИ гепатобилиарной системы. При исследовании печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей визуализируется расширение внутрипеченочных протоков при нормальном желчном протоке, неподвижный камень в области шейки или пузырного протока, измененный и уменьшенный в размерах желчный пузырь.
  • КТ желчевыводящих путей. Относится к современным способам диагностики, позволяет оценить дефекты стенки желчного пузыря или печеночного канала, наличие конкрементов, степень сужения протока. Исследование часто проводится с контрастным усилением.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРПХГ). На сегодняшний момент является наиболее информативным методом обследования. Позволяет оценить степень стриктуры внепеченочного билиарного протока, локализацию и тип пузырно-холедохеального свища.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Данный метод помогает получить информацию о выраженности обтурации желчных протоков, локализации конкрементов. Ввиду инвазивности применяется реже вышеперечисленных методов диагностики.

При появлении признаков механической желтухи выполняют ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмму. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями ЖКТ: острым бескаменным холециститом, острым панкреатитом, язвенной болезнью желудка и 12-перстой кишки, острым гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Сдавление гепатохоледоха конкрементом следует дифференцировать с опухолевидным разрастанием.

Лечение синдрома Мириззи

Тактика лечения болезни зависит от типа поражения, общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В настоящее время хирургические методы, применяемые для устранения синдрома, делятся на 3 группы:

  • Эндоскопический метод. Применяется на начальных этапах болезни (при 1, 2 типах) и сочетает в себе диагностические и лечебные мероприятия. С помощью этого способа проводят эндоскопическую папиллосфинктеротомию, декомпрессию желчных протоков, дробление и экстракцию конкрементов.
  • Видеолапароскопическая методика. Данный вид вмешательства применяется при первом типе заболевания и представляет собой проведение лапароскопической холецистэктомии на уровне шейки пузыря с извлечением конкрементов. Ввиду частого развития осложнений на поздних этапах болезни предпочтение отдается открытым вмешательствам.
  • Открытая хирургическая операция. Лапаротомия может применяться на любых стадиях заболевания. При 1 типе выполняют холецистэктомию и ревизию билиарных каналов с установкой Т-образного дренажа. При 2 и 3 типах проводят резекцию желчного пузыря, удаление конкрементов, ушивание свищевого дефекта и дренирование. В некоторых случаях осуществляют пластику свища тканью желчного пузыря. При 4 типе операцией выбора является наложение гепатикоеюноанастомоза между гепатикохоледохом и отключенной по Ру петлей тощей кишки.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома Мириззи зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах заболевания прогноз благоприятный. Через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. На 3, 4 этапах или при отсутствии своевременного лечения могут возникать жизнеугрожающие осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Профилактика синдрома предполагает тщательное наблюдение за пациентами с патологией желчевыводящих путей (острым и хроническим холециститом, ЖКБ). С целью предупреждения развития осложнений больным необходимо 1-2 раза в год проводить плановое УЗИ брюшной полости.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Мириззи.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Язвенная болезнь желудка
Язвенная болезнь желудка – это хроническая полиэтиологическая патология, протекающая с формированием язвенных повреждений в желудке, склонностью к прогрессированию и формированию осложнений. К основны...
Подробнее
Язвенная болезнь 12п. кишки
Язвенная болезнь 12-ти перстной кишки - это заболевание двенадцатиперстной кишки хронического рецидивирующего характера, сопровождающееся образованием дефекта в ее слизистой оболочке и расположенных п...
Подробнее
Язва пищевода
Язва пищевода – это острое либо хроническое изъязвление дистальных отделов пищевода, вызванное воздействием желудочного сока при гастроэзофагеальном рефлюксе. Клинически заболевание проявляется загруд...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Синдром Мириззи это

Синдром Мириззи