Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Синдром Ламберта-Итона
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

    Синдром Ламберта-Итона
    • Причины синдрома Ламберта-Итона
    • Симптомы синдрома Ламберта-Итона
    • Диагностика синдрома Ламберта-Итона
    • Лечение синдрома Ламберта-Итона
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

    По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

    Синдром Ламберта-Итона Синдром Ламберта-Итона

    Причины синдрома Ламберта-Итона

    Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

    Симптомы синдрома Ламберта-Итона

    Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная "утиная походка". Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

    Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

    Диагностика синдрома Ламберта-Итона

    Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

    Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

    Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

    Лечение синдрома Ламберта-Итона

    При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

    С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Ламберта-Итона.

    Источники

    1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Похожие статьи
    Юношеская миоклоническая эпилепсия
    Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни...
    Подробнее
    Юношеская абсанс-эпилепсия
    Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп...
    Подробнее
    Ювенильный паркинсонизм
    Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про...
    Подробнее
    Остались вопросы
    или нужна помощь?
    Отправить
    закрыть
    Записаться на тестирование
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время

    закрыть
    Уточнить информацию
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

    закрыть
    Заказать программу
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Закрыть
    Записаться на прием
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
    Личный кабинет

    Синдром Ламберта-Итона это

    Синдром Ламберта-Итона