Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Синдром Кронкхайта-Канада
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Кронкхайта-Канада

Синдром Кронкхайта-Канада — редкий вариант диффузного полипоза органов ЖКТ, сочетающегося с лентигинозом, ониходистрофией, алопецией. Проявляется диареей, нелокализованными болями в брюшной полости, гиперпигментацией, выпадением волос, разрушением ногтей, атрофическим глосситом, ангулярным хейлитом, истощением. Диагностируется с помощью данных копрограммы, эзофагогастродуоденоскопии, колоноскопии, рентгенографии желудка, кишечника. Для лечения применяют кортикостероиды, производные кромоглициевой кислоты, блокаторы H2-гистаминорецепторов, антибиотики, ингибиторы протонной помпы. По показаниям проводят резекцию тонкого или толстого кишечника, стомирование.

МКБ-10

D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения Синдром Кронкхайта-Канада
  • Причины синдрома Кронкхайта-Канада
  • Патогенез
  • Симптомы синдрома Кронкхайта-Канада
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Кронкхайта-Канада
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Первое описание синдрома было представлено в 1955 году американскими клиницистами Л.В. Кронкайтом и В.Дж. Канада. Заболеваемость не превышает 1 случая патологии на 1 млн. жителей. По данным исследований в сфере гастроэнтерологии и дерматологии, в период с 1955 по 2002 год выявлено 467 больных с расстройством Кронкхайта-Канада, 75,5% из которых проживало в Японии. Болезнь проявляется после 30 лет, средний возраст пациентов, по сообщениям разных авторов, составляет 55-59 лет. Мужчины заболевают в 1,3-1,5 раза чаще женщин. Актуальность своевременной диагностики синдрома связана с быстрым прогрессированием симптоматики, плохими показателями 5-летней выживаемости без адекватной терапии, высоким риском смертельных осложнений.

Синдром Кронкхайта-Канада Синдром Кронкхайта-Канада

Причины синдрома Кронкхайта-Канада

Этиология заболевания не сегодняшний день не установлена. Ранее считалось, что расстройство наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако убедительных доказательств семейной предрасположенности не получено. Кроме того, у больных отсутствуют мутации гена PTEN, характерные для других врожденных полипозов пищеварительного тракта (болезни Рувалкаба-Мири-Смита, синдрома Коудена и др.). В качестве одной из рабочих теорий происхождения патологии рассматривается развитие аутоиммунной реакции, что косвенно подтверждается выявлением в сыворотке антинуклеарных антител, гиперреактивностью тучных клеток, положительными результатами назначения кортикостероидов и мембраностабилизаторов.

Патогенез

Из-за неясности этиологии механизм развития заболевания изучен недостаточно. Пусковые моменты, провоцирующие возникновение диффузного полипоза, неизвестны. Патоморфологические изменения в слизистой кишечника проявляются расширением и кистозной трансформацией желез с образованием ретенционных кист, признаками поверхностного воспаления, резко выраженной отечностью стромы, умеренным утолщением и воспалительной инфильтрацией мышечного слоя. По мере прогрессирования патологии образовавшиеся полипы подвергаются множественным поверхностным некрозам. У большинства пациентов полипозные образования выявляются на слизистой желудка и толстого кишечника, реже поражается тонкий кишечник и пищевод.

Ведущую роль в патогенезе синдрома Кронкхайта-Канада играет расстройство секреторной, пищеварительной и всасывающей функций пораженных отделов ЖКТ в сочетании с нарушениями моторики кишечной стенки. Результатом хронической диареи и недостаточности пристеночного пищеварения становится интенсивная потеря белка и микроэлементов, приводящая к развитию гипопротеинемии, гипокалиемии, гипокальциемии, гипомагниемии с соответствующей клинической симптоматикой. Нарушения белково-минерального обмена, вероятнее всего, служат основной причиной кожных проявлений болезни.

Симптомы синдрома Кронкхайта-Канада

Клиническая картина заболевания нарастает постепенно. Первым признаком болезни становится диспепсический синдром, который проявляется обильным жидким стулом с примесями слизи до 5-7 раз в сутки, болезненностью в животе без четкой локализации. Спустя несколько месяцев после начала желудочно-кишечных расстройств возникают характерные кожные симптомы – у пациентов выявляются гиперпигментированные пятна до 10 см в диаметре, расположенные на кистях рук, лице, шее, бедрах, голенях, тыльной поверхности стоп, изредка на слизистых оболочках. У некоторых больных на коже появляется депигментация (витилиго).

Постоянным симптомом болезни Кронкхайта-Канада является истончение и ломкость ногтей, в тяжелых случаях происходит полное отслоение ногтевой пластины. На поздних стадиях синдрома присоединяются отеки (в основном на нижних конечностях), судороги, наблюдается диффузное выпадение волос. Характерны изменения со стороны слизистой ротовой полости: язык становится опухшим, болезненным, на нем образуются красные пятна, изъязвления, в уголках рта формируются пузырьки, эрозии, гнойно-кровянистые корки. Пациенты стремительно теряют массу тела вплоть до развития кахексии.

Осложнения

При симптомокомплексе Кронкхайта-Канада существует риск изъязвления полипов с профузными желудочно-кишечными кровотечениями. В случае малой хронической кровопотери возникает железодефицитная анемия с бледностью, снижением трудоспособности, головокружениями, гипотонией, тахикардией. Вследствие нарушения процессов переваривания и всасывания питательных веществ развивается синдром мальабсорбции, что приводит к гипопротеинемии, дистрофии мышечной ткани, в том числе миокардиодистрофии, остеомаляции, дефициту микроэлементов, значительному снижению иммунитета. При полипах большого размера может развиваться механическая кишечная непроходимость. У 13% пациентов полипы малигнизируются, в 8% случаев возникает аденокарцинома толстого кишечника, в 5% — желудка. Основными причинами смерти больных становятся кишечные кровотечения, сердечная недостаточность, сепсис.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена, что обусловлено незначительной распространенностью заболевания и сходством клинической картины с другими болезнями желудочно-кишечного тракта. О возможном наличии синдрома Кронкхайта-Канада свидетельствует сочетание диспепсических проявлений с гиперпигментацией, ониходистрофией, алопецией. Наиболее информативны для постановки диагноза:

  • Копрограмма. В лабораторном анализе кала определяются признаки синдрома мальабсорбции: большое количество нейтральных жиров, непереваренных мышечных волокон, зерен крахмала. Дополнительно для обнаружения скрытой крови в кале, свидетельствующей о хроническом кровотечении из ЖКТ), проводится реакция Грегерсена.
  • Эзофагогастродуоденоскопия. При эндоскопическом исследовании верхних отделов пищеварительного тракта оценивается состояние слизистой оболочки, выявляются типичные полипозные разрастания эпителия. Для цитологического исследования тканей выполняется биопсия измененных участков.
  • Колоноскопия. При наличии у пациента синдрома дистального колита целесообразно исследование толстого кишечника гибким эндоскопом. В ходе осмотра врач обнаруживает диффузный полипоз, отбирает биоптаты для гистологического анализа, по показаниям проводит лечебные мероприятия (остановку кровотечения, резекцию).
  • Рентгенография желудка и кишечника. Серия рентгеновских снимков после перорального введения контрастного вещества при заболевании Кронкхайта-Канада позволяет визуализировать полипы в виде округлых дефектов наполнения с четкими контурами. Метод высокоинформативен при размере образований более 5 мм.

В общем анализе крови обнаруживают снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, микроцитоз. В биохимическом анализе крови наблюдается гипопротеинемия, уменьшение концентрации электролитов (калия, магния, кальция). Проведение ангиографии кишечных сосудов позволяет дифференцировать полипы с интрамуральными опухолями. При недостаточной информативности других методик назначается КТ брюшной полости. Дифференциальная диагностика осуществляется с истинными и гиперпластическими полипами, синдромом Пейтца-Егерса, язвенной болезнью, опухолями пищеварительного тракта мезенхимального и эндотелиального происхождения, болезнью Менетрие, ювенильным полипозом, синдромом Гарднера, кишечной лимфангиэктазией. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, гематолога, генетика, дерматолога.

Лечение синдрома Кронкхайта-Канада

Выбор врачебной тактики зависит от локализации и масштаба распространения диффузного полипоза. При поражении желудка, тонкого кишечника, пищевода рекомендовано консервативное ведение пациента с назначением пробной противовоспалительной терапии и коррекцией возникших расстройств метаболизма. Диета аналогична рациону при других энтеропатиях: рекомендовано ограничение количества жиров (не более 30 г/сут), употребление продуктов, богатых белками, жирорастворимыми витаминами, основными макроэлементами, прием специальных жировых эмульсий, содержащих среднецепочечные триглицериды. При значительном снижении протеинов крови пациентам показано парентеральное питание с введением белково-содержащих растворов (2-3 одномесячных курса инфузий в год). Схема медикаментозного лечения включает:

  • Кортикостероиды. На фоне гормональной терапии обычно уменьшается диарея, улучшаются процессы пищеварения. Отмечается стабилизация дерматологических симптомов: замедляется или прекращается выпадение волос, восстанавливается структура ногтей, цвет кожи становится более светлым и однородным.
  • Стабилизаторы мембран тучных клеток. Улучшению состояния часто способствует дополнение гормонотерапии производными кромоглициевой кислоты. Угнетение кальций-зависимой дегрануляции тучных клеток тормозит выделение из них гистамина, предотвращает или уменьшает развитие местной воспалительной реакции.
  • Н2-гистаминоблокаторы. При преимущественном поражении диффузным полипозом Кронкхайта-Канада слизистой желудка эффективен прием конкурентных ингибиторов гистаминовых рецепторов. Количество полипов заметно уменьшается на фоне снижения базальной и стимулированной секреции соляной кислоты.

По результатам наблюдений, динамика течения синдрома улучшается при назначении ингибиторов протонной помпы, макролидов, β-лактамных пенициллинов, других антибактериальных препаратов для элиминации хеликобактерий. Хирургические методы показаны при локальном поражении кишечника – проводится сегментарная, лапароскопическая резекция тонкой кишки, удаление различных отделов толстой кишки с выполнением при необходимости колостомии, сигмостомии, цекостомии, последующих реконструктивных вмешательств.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности экссудативной энтеропатии и наличия осложнений со стороны других органов. Прогноз при расстройстве Кронкхайта-Канада неблагоприятный, около 45% пациентов умирают в течение первых 5 лет после манифестации клинических проявлений. Меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения развития осложнений необходимо динамическое наблюдение за больными с установленным диагнозом диффузного полипозного синдрома, которое включает регулярное посещение гастроэнтеролога, ежегодное выполнение диагностического эндоскопического исследования.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Кронкхайта-Канада.

Источники

1. Секреты гастроэнтерологии/ МакНелли П.Р. – 200

2. Полипы желудочно-кишечного тракта/ Юхтин В.И. – 197

3. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Язвенная болезнь желудка
Язвенная болезнь желудка – это хроническая полиэтиологическая патология, протекающая с формированием язвенных повреждений в желудке, склонностью к прогрессированию и формированию осложнений. К основны...
Подробнее
Язвенная болезнь 12п. кишки
Язвенная болезнь 12-ти перстной кишки - это заболевание двенадцатиперстной кишки хронического рецидивирующего характера, сопровождающееся образованием дефекта в ее слизистой оболочке и расположенных п...
Подробнее
Язва пищевода
Язва пищевода – это острое либо хроническое изъязвление дистальных отделов пищевода, вызванное воздействием желудочного сока при гастроэзофагеальном рефлюксе. Клинически заболевание проявляется загруд...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Синдром Кронкхайта-Канада это

Синдром Кронкхайта-Канада