Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Сиамские близнецы
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Сиамские близнецы

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

    МКБ-10

    Q89.4 Сиамские близнецы Сиамские близнецы
    • Причины
    • Патогенез
    • Классификация
    • Осложнения
    • Диагностика
    • Лечение сиамских близнецов
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.

    Сиамские близнецы Сиамские близнецы

    Причины

    Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

    • Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
    • Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
    • Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).
    • Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.

    Патогенез

    Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

    Классификация

    В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

    • Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.
    • Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.
    • Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.
    • Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.
    • Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.
    • Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.

    Осложнения

    Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

    Диагностика

    В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

    • УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.
    • МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.
    • Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.
    • Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.

    Лечение сиамских близнецов

    Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

    Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

    Прогноз и профилактика

    Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении сиамских близнецов.

    Источники

    1. Детские болезни/ Н.П. Шабалов. — 201

    2. Акушерство и гинекология/ под ред. проф. В.И. Грищенко, проф. Н.А. Щербины. — 201

    3. Сиамские близнецы — история и сегодняшний день/ Е.В. Мусатова// Медицина XXI век. — 200

    4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Похожие статьи
    Ячмень у ребенка
    Ячмень у ребенка - это ограниченное скопление гноя в волосяном фолликуле ресницы и связанных с ним сальных железах Цейса, реже - в заложенных в толще хряща век дольках мейбомиевых желез. Клиническая к...
    Подробнее
    Язвенно-некротический энтероколит
    Язвенно-некротический энтероколит – это воспалительное заболевание кишечника у новорожденных, для которого характерен некроз стенки кишки и развитие сопутствующей симптоматики. Проявляется признаками ...
    Подробнее
    Ядерная желтуха новорожденных
    Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом:...
    Подробнее
    Остались вопросы
    или нужна помощь?
    Отправить
    закрыть
    Записаться на тестирование
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время

    закрыть
    Уточнить информацию
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

    закрыть
    Заказать программу
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Закрыть
    Записаться на прием
    Отправить

    *С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

    Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
    Личный кабинет

    Сиамские близнецы это

    Сиамские близнецы