Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Пангипопитуитаризм
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм - функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз. При пангипопитуитаризме наблюдаются задержка роста и развития у детей, резкая потеря веса, сильная слабость, половая дисфункция, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома. Диагностика пангипопитуитаризма включает исследование базальных уровней тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, Т4, кортизола в крови и моче, различные провокационные пробы, нейрорадиологическое обследование. Лечение пангипопитуитаризма зависит от генеза заболевания, заключается в проведении соответствующей заместительной гормональной терапии, хирургическом удалении опухоли гипофиза.

Пангипопитуитаризм
  • Причины пангипопитуитаризма
  • Симптомы пангипопитуитаризма
  • Диагностика
  • Лечение пангипопитуитаризма
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) - основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный гипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов. Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре. Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Пангипопитуитаризм Пангипопитуитаризм

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза. Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы - лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности. В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления. Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного. Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез. У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия. У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии. Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз. Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств. Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом). Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции. При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза. Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов - мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче. Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.). Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста - ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови. Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию. Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов. В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза - тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности - преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин - препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин - тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли - транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах - прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ). После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении пангипопитуитаризма.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Эндокринное бесплодие
Эндокринное бесплодие – это комплекс гормональных нарушений, ведущих к нерегулярности овуляции или ее отсутствию у женщин и нарушению качества спермы у мужчин. Характеризуется отсутствием желанной бер...
Подробнее
Эндокринная офтальмопатия
Эндокринная офтальмопатия – это органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы. Течение эндокринной офтальмо...
Подробнее
Цитокин-индуцированные тиреопатии
Цитокин-индуцированные тиреопатии – это группа заболеваний щитовидной железы, вызванных применением цитокинов интерфероновой группы для лечения вирусных инфекций и онкопатологий. Проявляются симптомам...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Пангипопитуитаризм это

Пангипопитуитаризм