Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Оксалоз
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Оксалоз

Оксалоз – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся избыточным образованием щавелевой кислоты и накоплением ее солей (оксалатов) в органах. Патология проявляется интерстициальным нефритом, образованием камней в почках, отложением солей кальция в почечной ткани, периодическими приступами почечной колики и постепенным развитием хронической почечной недостаточности. Диагноз ставится на основании увеличения выделения оксалатов с мочой, УЗИ почек, экскреторной урографии. Основу лечебных мероприятий составляет лекарственная терапия, диетотерапия, соблюдение питьевого режима и контроль диуреза.

Оксалоз
  • Причины оксалоза
  • Патогенез
  • Симптомы оксалоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение оксалоза
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Оксалоз (первичная гипероксалурия) – редкое нарушение обмена, при котором наблюдается избыточная выработка и отложение оксалата кальция в паренхиматозных органах, преимущественно в почках. Имеет наследственный характер. Среди младенцев первичная гипероксалурия встречается в 1 случае на 120 тыс. новорожденных. По данным специалистов в сфере практической урологии, распространенность составляет 1-3 случая гипероксалурии на 1 млн. населения.

Оксалоз Оксалоз

Причины оксалоза

Патология развивается в результате повреждения гена, локализованного в длинном плече II хромосомы. В основе заболевания лежит наследственно обусловленная ферментная недостаточность. Болезнь обычно передается по аутосомно-рецессивному типу, известны случаи аутосомно-доминантного наследования. В первом случае у гетерозигот клинические признаки гипероксалурии отсутствуют. В семьях с оксалозом частота возникновения заболевания среди ближайших родственников варьируется от 30 до 35%.

Патогенез

Выделяют два типа первичной гипероксалурии с общими клиническими признаками. При гипероксалурии 1 типа наблюдается недостаточная выработка аланинглиоксилатаминотрансферазы в клетках печени, в результате чего не происходит преобразование глиоксиловой кислоты в муравьиную. Глиоксиловая кислота под воздействием лактатдегидрогеназы трансформируется в щавелевую кислоту, в итоге в организме накапливаются и экскретируются глиоксилат и оксалат кальция. Оксалоз 1 типа встречается в 70% случаев.

При гипероксалурии 2 типа возникает недостаток D-глицератдегидрогеназы, которая участвует в превращении глиоксиловой кислоты в гликолат. Происходит накопление щавелевой и глицериновой кислот. Щавелевая кислота превращается в оксалаты и экскретируется с мочой. Данный тип оксалоза встречается среди жителей индейских племен Оджибва из Манитобы. Патогенез образования камней и кальцинатов в паренхиматозных органах при первичной гипероксалурии связан с нерастворимостью оксалата кальция.

Симптомы оксалоза

Клинические признаки болезни появляются в возрасте 3-4 лет. Наблюдаются частые приступы почечной колики, эпизоды повышения артериального давления, энурез. В моче выявляется гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Присоединяются частые инфекции мочевыводящих путей (цистит, уретрит, пиелонефрит) с ухудшением состояния пациента, повышением температуры тела, слабостью. При накоплении оксалатов развивается мочекаменная болезнь, которая обычно носит двусторонний характер.

При генерализованной форме у больных выявляется остеопороз, часто возникают спазмы артериол и капилляров, постепенно нарушается сердечная проводимость, появляются признаки сердечной недостаточности. На поздних стадиях оксалоза в результате нарушений работы почек и задержки азотистых соединений развивается аутоинтоксикация (уремия).

Осложнения

Самое опасное осложнение оксалоза – хроническая почечная недостаточность (ХПН). По статистике, 80% смертей от необратимого поражения почек приходится на возраст до 20 лет. При прогрессировании заболевания хроническая почечная недостаточность может перейти в острую. На фоне уремии у детей развивается умственная и физическая отсталость, дислексия, поражения костей и суставов (остеопороз, артрит), сердечно-сосудистой системы (миокардит, атриовентрикулярные блокады, сердечная недостаточность). При генерализованном оксалозе возникает вторичный гиперпаратиреоидизм, сопровождающийся повышенной ломкостью костей и деформацией суставов.

Диагностика

Диагностика оксалоза осуществляется врачом-нефрологом, основывается на исследовании семейного анамнеза, истории заболевания, клинической картины, а также на данных лабораторных и инструментальных исследований. В анализе мочи определяется повышенный уровень оксалатов, гликолевой и глиоксиловой кислоты при отсутствии их избыточного потребления с пищей. При первичной гипероксалурии экскреция оксалата кальция составляет не менее 200 мг/сут. Для 1 типа оксалоза характерна экскреция гликолевой кислоты, а для 2 – глицериновой кислоты.

С помощью экскреторной урографии выявляют камни в почках, кальциноз. При проведении УЗИ почек определяют мелкоочаговые уплотненные участки по ходу пирамид и в чашечно-лоханочной системе. Дополнительно выполняют денситометрию и сцинтиграфию для обнаружения остеопороза. В тяжелых случаях проводят пункцию костного мозга с выявлением оксалатов. При наличии случаев оксалоза у членов семьи осуществляют пренатальный скрининг путем биопсии ворсин хориона.

При генетическом исследовании определяются мутации генов, ответственных за метаболизм оксалатов (гены AGXT, GRHPR, HOGA1). Дифференциальная диагностика оксалоза проводится с вторичной гипероксалурией, которая может развиваться при пищевой передозировке глицина, содержащегося в мясе, печени, злаковых.

Лечение оксалоза

Специфическое лечение первичной гипероксалурии отсутствует. Основной целью терапии оксалоза является профилактика обострений и развития почечной недостаточности, снижение уровня оксалатов и предупреждение камнеобразования в почках.

  • Медикаментозная терапия. В клинической практике используются препараты пиридоксина, которые способствуют временному уменьшению образования оксалата кальция.
  • Диетотерапия. Диета предусматривает ограниченное потребление щавелевой кислоты и повышенное употребление кальция. При соблюдении диеты необходимо исключить из рациона следующие продукты: жирные мясные блюда, щавель, шпинат, кофе, чай, шоколад, свеклу, копчености. Рекомендовано употреблять в пищу крупы, овощные бульоны, бахчевые (тыква, дыня), кабачки, яблоки, молочные продукты, огурцы, сухофрукты.
  • Питьевой режим. Пациентам с оксалозом следует увеличить потребление чистой негазированной воды на 500-1000 мл по сравнению с нормой. Необходимо следить за частотой мочеиспускания, которое должно осуществляться через каждые 2-3 часа. Данные мероприятия способствуют разведению мочи и снижению риска возникновения нефролитиаза.

Прогноз и профилактика

При отсутствии наблюдения и лечения прогноз при оксалозе неблагоприятный. У 50% пациентов с первичной гипероксалурией в 13-15 лет появляются признаки почечной недостаточности. В возрасте 30 лет хроническое поражение почек диагностируется у 80% больных оксалозом. Раннее выявление заболевания, строгая диета и питьевой режим могут на годы отсрочить образование камней в почках и развитие почечной недостаточности. Профилактика осложнений со стороны мочевыделительной системы включает диспансерное наблюдение терапевта или педиатра. Пациенту ежеквартально необходимо сдавать общий анализ мочи, пробы Зимницкого, раз в год проводить УЗИ почек и посещать нефролога.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Эктопия отверстия мочеточника
Эктопия отверстия мочеточника – это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается неп...
Подробнее
Цистит
Цистит – это воспаление стенок мочевого пузыря. Характеризуется учащенным (каждые 15-20 минут), резко болезненным мочеиспусканием малыми порциями, иногда с примесью крови, субфебрильной температурой т...
Подробнее
Хронический простатит
Хронический простатит – это затяжное воспаление предстательной железы, приводящее к нарушению морфологии и функционирования простаты. Проявляется простатической триадой: болью в области таза и генитал...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Оксалоз это

Оксалоз