Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Наследственный рак желудка
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Наследственный рак желудка

Наследственный рак желудка — это разновидность злокачественной опухоли, которая развивается вследствие генетической мутации. На начальных этапах заболевание проявляется снижением массы тела, извращением вкуса, дискомфортом в эпигастрии. При прогрессировании процесса беспокоят постоянные боли в животе, нарушения питания, признаки тяжелой анемии. Диагностика включает проведение ЭФГДС с биопсией, рентгенографии, УЗИ. Для подтверждения наследственного характера рака показано генетическое тестирование. Радикальное лечение предполагает тотальную гастрэктомию с последующей химиотерапией.

МКБ-10

C16 Злокачественное новообразование желудка Наследственный рак желудка
  • Причины
    • Факторы риска
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение наследственного рака желудка
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
    • Экспериментальное лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

В России ежегодно обнаруживают 49 тысяч новых случаев рака желудка, что составляет 11% от всех злокачественных новообразований. Около 5-10% пациентов имеют отягощенный семейный онкологический анамнез. Распространенность наследственного вида опухоли одинакова у мужчин и женщин. Манифестация рака происходит преимущественно у молодых людей — средний возраст заболевших составляет 38 лет. Наиболее ранний случай болезни зарегистрирован в 16 лет, самый поздний — в 82 года.

Наследственный рак желудка Наследственный рак желудка

Причины

Возникновение наследственного диффузного рака желудка (ДРЖ) обусловлено мутацией в гене CDH1. Он кодирует молекулу Е-кадгерина — белка, который обеспечивает прочность межклеточных контактов. Генетики выявили более 80 различных вариантов мутации этого гена, каждая из которых передается по наследству и представляет высокий риск развития злокачественной неоплазии. Рак желудка возникает у 80% людей, которые имеют дефект гена CDH1.

Факторы риска

Вероятность появления рака желудка повышается при наличии поведенческих факторов риска: употреблении в пищу большого количества крахмалистых продуктов и животных жиров, овощей, содержащих нитриты и нитраты. Раздражающее действие сигаретных смол и алкоголя вызывает эрозивные изменения в гастральной слизистой, которые способствуют злокачественной трансформации клеток. Манифестация наследственного онкопроцесса зачастую спровоцирована хроническим атрофическим гастритом, желудочными полипами.

Патогенез

В норме ген CDH1 действует как природный супрессор опухолевого роста. Он предотвращает появление миссенс-мутаций и делеций, эпигенетических нарушений. При неправильном строении гена создаются благоприятные условия для опухолевой трансформации клеток слизистой оболочки органа. В дальнейшем происходят симметричные и асимметричные мутации клеток-предшественников, что лежит в основе малигнизации.

При отсутствии белка Е-кадгерина гастральный эпителий теряет свои адгезивные свойства, в результате чего нарушаются межэпителиальные соединения. Изменяется апикально-базальная полярность клеток, наблюдается неравномерное клеточное деление. При дальнейшем прогрессировании патологии начинается инвазивный рост наследственного рака в подслизистый и мышечный слои желудка, лимфогенное и контактное метастазирование.

Классификация

В онкологии применяют стандартный метод классификации новообразований желудка по системе TNM. Символ T обозначает глубину инвазии первичного очага, N — злокачественное поражение регионарных лимфоузлов, M — наличие или отсутствие отдаленных метастазов. В клинической практике врачи-онкологи широко используют классификацию наследственного рака желудка, которая включает 4 стадии:

  • I стадия. Предполагает распространение опухолевых клеток не глубже мышечной пластинки слизистой оболочки и поражение 1-2 лимфатических узлов.
  • II стадия. Характеризуется инвазией рака вглубь до висцеральной брюшины включительно с незначительным поражением лимфоузлов. К этой стадии относят множественные метастазы в лимфатические узлы при неглубоком распространении злокачественного объемного образования.
  • III стадия. Наблюдается глубокая инвазия злокачественных клеток в желудочную стенку и соседние органы в сочетании с множественным поражением лимфоузлов.
  • IV стадия. Устанавливается при любой распространенности процесса, если обнаруживаются отдаленные метастазы.

Симптомы

Коварство наследственного рака желудка заключается в его длительном малосимптомном течении. На 1-2 стадиях заболевания у половины пациентов клинические признаки отсутствуют. Начальные проявления опухоли неспецифичны: дискомфорт и периодическая умеренная болезненность в эпигастральной области. Реже беспокоят тошнота, тяжесть в животе после еды. Боль в желудке не связана с приемом пищи или другими провоцирующими факторами, обычно она ощущается утром.

Для опухолевого поражения желудка характерно преобладание общих симптомов. Больные отмечают немотивированную слабость и повышенную утомляемость. Человек не чувствует себя отдохнувшим даже утром после ночного сна. Кожные покровы становятся бледными с сероватым оттенком. Постепенно снижается аппетит, происходит потеря веса. Характерным признаком является внезапное изменение вкусовых предпочтений, отказ от мясной пищи.

На поздних стадиях неопроцесса наблюдаются постоянная тупая или ноющая боль в эпигастрии. Появляются затруднения проглатывания твердой еды. Даже после приема небольших порций пищи симптомы усиливаются. Изредка открывается рвота «кофейной гущей» или застойным желудочным содержимым. Отсутствие аппетита и сознательные ограничения в объеме питания приводят к резкому похудению вплоть до кахексии.

Осложнения

У всех больных со временем возникает тяжелая В12-дефицитная анемия, которая обусловлена отсутствием внутреннего фактора Касла. Помимо нарушений кроветворной функции при этом состоянии присоединяются неврологические патологии: фуникулярный миелоз, расстройства вегетативной иннервации. С мутацией гена CDH1 ассоциировано еще одно заболевание — лобулярный рак груди, который встречается у 39-54% женщин с наследственной опухолью желудка.

К частым осложнениям гастрального рака относят прорастание неоплазии в соседние органы и ткани (25,6%), стеноз пилорического отдела (13,3%), сужение кардии (5,6%). Вследствие разрушения стенок кровеносных сосудов развиваются профузные желудочно-кишечные кровотечения. Запущенные формы характеризуются неблагоприятным течением. При III стадии процесса на протяжении 5 лет после постановки диагноза умирает 62% больных, при IV стадии — 95%.

Диагностика

При сборе анамнеза настораживающим считается наличие случаев злокачественных опухолей желудка у родственников первой-второй линии родства, появление симптомов в молодом и среднем возрасте. Диагностика наследственного ДРЖ не отличается от стандартных методов исследования при гастральном раке. Для подтверждения диагноза онколог должен оценить результаты нескольких диагностических методик, основными из которых являются:

  • ЭФГДС. На начальных стадиях очаги опухолевого роста визуализируются в виде бледно-розовых или белесоватых ограниченных участков слизистой. Для уточнения диагноза проводится их окрашивание анилиновыми красителями. При прогрессирующей болезни выявляют глубоко прорастающую неоплазию, язвенные дефекты.
  • Биопсия желудка. При гистологическом исследовании биоптатов обнаруживают характерную картину перстневидноклеточной карциномы. Врач определяет степень дифференцировки клеток, глубину прорастания опухолевого образования в структуру желудочной стенки. Дополнительно выполняют иммуногистохимический анализ для подбора химиотерапии.
  • Рентгенография. Рентгенологическое исследование с пероральным контрастированием рекомендовано для визуализации всего пищеварительного тракта. Помимо локализации и размеров опухоли уточняют размеры органа, изучают его деформации и рубцовые сужения.
  • Сонография. УЗИ брюшной полости показано для осмотра всех абдоминальных органов с целью поиска метастатических очагов. Для обнаружения типичных отдаленных метастазов наследственного рака назначается УЗИ малого таза, над- и подключичных лимфоузлов.

Для подтверждения или исключения генетического происхождения болезни проводится специальное тестирование. Согласно рекомендациям IGCLC — международной организации, занимающейся проблемами семейного и наследственного рака желудка, консультации генетика подлежат больные с ДРЖ в возрасте до 40 лет, семьи, в которых есть минимум 2 случая рака желудка и 1 подтвержденный ДРЖ. Тестирование гена CDH1 также применяется при сочетании диффузной опухоли и долькового рака молочной железы у одного пациента.

Лечение наследственного рака желудка

Консервативная терапия

Самостоятельное медикаментозное лечение наследственного варианта рака желудка не назначается. Химиотерапия используется как дополнение к оперативному вмешательству, чтобы увеличить вероятность полного выздоровления. По времени выполнения выделяют неадъювантную (проводимую перед операцией) и адъювантную терапию, которая осуществляется после удаления новообразования.

Хирургическое лечение

Единственный радикальный метод при выявлении наследственного рака — тотальная гастрэктомия. Полное удаление органа требуется, чтобы предотвратить рецидивы заболевания. Онкологи предпочитают выполнять D2-диссекцию блока лимфатических узлов с сохранением поджелудочной железы и селезенки. Благодаря современной модификации наложения анастомоза удается нормализовать время транзита пищи по кишечнику и частично сохранить пищеварительную функцию.

Экспериментальное лечение

Методика HIPEC — гипертермическая внутрибрюшная химиотерапия — рекомендована больным с распространенным опухолевым процессом при развитии множественного канцероматоза брюшины. Модификацией этого метода является распыление аэрозоля с химиопрепаратами под давлением (PIPAC), что способствует более глубокому проникновению лекарства в опухолевую ткань.

Прогноз и профилактика

Вероятность выздоровления и ожидаемая продолжительности жизни зависит от стадии наследственного рака и объема лечения. Проведение операции на ранних стадиях обеспечивает 5-летнюю выживаемость и хорошее качество жизни у 90% пациентов. В практической онкологии ведется разработка новых подходов к терапии, которые направлены на продление жизни больным с запущенными формами опухоли.

Активно обсуждается целесообразность проведения профилактической гастрэктомии людям, у которых выявлена характерная мутация, но признаки наследственного рака отсутствуют. Такой подход предотвращает развитие неоплазии, но операция влияет на физическое здоровье и психологический комфорт пациента. Альтернативной профилактикой является регулярный эндоскопический контроль состояния гастрального эпителия.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении наследственного рака желудка.

Источники

1. Наследственный рак желудка (научный обзор)/ А.В. Белковец, С.А. Курилович, О.В. Решетников// Международный журнал прикладный и фундаментальный исследований. – 201

2. Наследственный рак желудка диффузного типа: генетические аспекты и профилактическая тотальная гастрэктомия/ Л.Н. Любченко, М.Г. Филиппова, О.А. Анурова, П.В. Назлиев// Сибирский онкологический журнал. – 201

3. Наследственный рак желудка: молекулярно-генетические и клинические аспекты/ М.П. Никулин, Л.Н. Любченко, В.Ю. Сельчук, И.С. Стилиди// Современная онкология. – 200

4. Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России: Рак желудка. – 201

5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Язвенная болезнь желудка
Язвенная болезнь желудка – это хроническая полиэтиологическая патология, протекающая с формированием язвенных повреждений в желудке, склонностью к прогрессированию и формированию осложнений. К основны...
Подробнее
Язвенная болезнь 12п. кишки
Язвенная болезнь 12-ти перстной кишки - это заболевание двенадцатиперстной кишки хронического рецидивирующего характера, сопровождающееся образованием дефекта в ее слизистой оболочке и расположенных п...
Подробнее
Язва пищевода
Язва пищевода – это острое либо хроническое изъязвление дистальных отделов пищевода, вызванное воздействием желудочного сока при гастроэзофагеальном рефлюксе. Клинически заболевание проявляется загруд...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Наследственный рак желудка это

Наследственный рак желудка