Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Эстезионейробластома
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Эстезионейробластома

Эстезионейробластома — это злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа. Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала. Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.

МКБ-10

C30.0 Злокачественное новообразование полости носа Эстезионейробластома
  • Патоморфология
  • Классификация
  • Симптомы эстезионейробластомы
  • Диагностика
  • Лечение эстезионейробластомы
    • Хирургическая тактика
    • Противоопухолевая терапия
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) берет свое начало в нейронах обонятельного (ольфакторного) эпителия, в связи с чем известна под названием ольфакторная нейробластома. Ольфакторный эпителий выстилает полость носа, носоглотку и решетчатый лабиринт. Находящиеся в нем нейроны осуществляют выделение и передачу в церебральные обонятельные центры информации о качестве и интенсивности запаха.

Эстезионейробластома - достаточно редкая злокачественная опухоль. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте после 10 лет. На долю ольфакторной нейробластомы приходится около 3% от всех новообразований полости носа. Поскольку опухоль быстро прорастает в ячейки решетчатой кости и на основание черепа, она является предметом совместной курации специалистов в области отоларингологии и неврологии.

Эстезионейробластома Эстезионейробластома

Патоморфология

Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту. Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости. Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.

По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток. Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток. Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.

Классификация

Согласно Международной классификации опухолей, носа выделяют 4 стадии эстезионейробластомы:

  • В I стадии опухоль не выходит за пределы 1 стенки полости носа и носовой раковины, не вызывает костной деструкции и не дает метастазов.
  • Во IIа стадии наблюдается локальная костная деструкция, эстезионейробластома захватывает другую стенку носовой полости, но не дает метастазов.
  • IIб стадия аналогична предыдущим и отличается от них наличием одиночного регионарного метастаза на стороне возникновения опухоли.
  • Эстезионейробластома IIIа стадии переходит на вторую половину носовой полости или за пределы костных структур, распространяется на соседние анатомические зоны, но не дает метастазов.
  • IIIб стадия — эстезионейробластома, как в предыдущей стадии или с меньшей распространенностью, но с множественным регионарным одно- или двусторонним метастазированием.
  • Эстезионейробластома IVа стадии характеризуется прорастанием в носоглотку, полость черепа или мягкие ткани лица, но без метастазирования.
  • Выявление отдаленных или несмещаемых регионарных метастазов соответствует IVб стадии, независимо от степени распространенности опухолевого процесса.

Симптомы эстезионейробластомы

Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями. Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита. Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи.

Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.

Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования. При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов. Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.

Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.

В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком. В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах). Метастазирование эстезионейробластомы в шейные лимфоузлы приводит к некоторой припухлости шеи. При метастазировании в заглоточные лимфоузлы пациенты отмечают затрудненное глотание.

Диагностика

Диагностический поиск при эстезионейробластоме зачастую проводится совместными усилиями отоларинголога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога. Применяются методы инструментальной визуализации:

  • Риноскопия. Перед ее проведением электроаспиратором отсасывают из полости носа мешающую обследованию густую слизь. Риноскопия обнаруживает резкое смещение носовой перегородки и наличие опухолевой массы, имеющей красновато-синюшнюю окраску и бугристую поверхность, часто кровоточащей при проведении исследования. Риноскопия дает возможность дифференцировать эстезионейробластому от инородного тела, полипов носа и аденоидов.
  • Исследование ППН. Эстезионейробластома может быть обнаружена по данным рентгенографии околоносовых пазух. Более информативными методами являются КТ носовых пазух и МРТ головного мозга, дающие исчерпывающую информацию о размерах опухоли и границах ее распространения.
  • Методы цитоморфологии. В 70-50% случаев эстезионейробластомы опухолевые клетки обнаруживаются при цитологическом анализе носового отделяемого. Однако их отсутствие в мазке не позволяет исключить опухоль. Окончательно верифицировать диагноз «Эстезионейробластома» возможно только по результатам гистологического исследования тканей новообразования, взятых путем биопсии в ходе риноскопии.

Поиск регионарных и отдаленных метастазов эстезионейробластомы проводится с использованием КТ глотки, УЗИ тканей шеи, сцинтиграфии скелета, КТ грудной клетки, МРТ печени и МСКТ брюшной полости.

Лечение эстезионейробластомы

В зависимости от размеров и расположения эстезионейробластомы, наличия и локализации метастазов, а также возраста пациента и общего состояния его здоровья, лечебная тактика может заключаться в хирургическом удалении опухоли, ее облучении или системной химиотерапии. Как правило, целесообразно комбинирование этих методов.

Хирургическая тактика

Хирургическое удаление эстезионейробластомы особенно эффективно при локализованном характере опухоли без прорастания на основание мозга и метастазирования. При небольшом размере опухоли оперативное вмешательство может быть проведено трансназально при помощи эндоскопа. Распространение процесса в переднюю черепную ямку требует проведения сложной нейрохирургической операции. При этом полное удаление опухоли не всегда возможно. Если эстезионейробластома прорастает в глазницу, то с участием офтальмохирургов или офтальмоонкологов производится экзентерация глазницы с последующим глазопротезированием.

Противоопухолевая терапия

Лучевая терапия эффективна как в отношении эстезионейробластомы, так и ее регионарных метастазов. Она может осуществляться в виде протоновой терапии, интенсивно-модулированной лучевой терапии или брахитерапии. Особым видом лучевой терапии выступает радиохирургия. Последняя подходит для лечения эстезионейробластом с труднодоступным расположением, при невозможности проведения открытого оперативного вмешательства в связи с тяжелым соматическим состоянием пациента.

Химиотерапия необходима при значительном распространении онкопроцесса и наличии метастазов. Обычно она проводиться на предоперационном этапе лечения и комбинируется с облучением.

Прогноз

В прогностическом плане эстезионейробластома внушает мало оптимизма. Агрессивный рост опухоли, ее прорастание в полость черепа и глазницу, метастазирование и рецидивирование приводят к быстрому прогрессированию онкопроцесса и гибели пациента. Ранее 5-летняя выживаемость не превышала 25%. В последнее время, благодаря применению новых методик комбинированной химиолучевой терапии, она повысилась до 50-60%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: возраст старше 50 и моложе 20 лет, интракраниальное прорастание эстезионейробластомы, ее отдаленное метастазирование, высокая степень анаплазии клеток опухоли.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эстезионейробластомы.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни...
Подробнее
Юношеская абсанс-эпилепсия
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп...
Подробнее
Ювенильный паркинсонизм
Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Эстезионейробластома это

Эстезионейробластома