Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек – редкий хронический дерматоз из группы пемфигоидов, характеризующийся поражением слизистых без вовлечения в патологический процесс кожного покрова. Первые пузырные элементы появляются на слизистой полости рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Позднее поражается слизистая глаз. Пузыри напряжённые, наполнены серозным содержимым, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозии с исходом в атрофический рубец. Буллы фиксированы. Диагностируют заболевание цитологически (отсутствие акантолитических клеток) и гистологически (пузырь подэпителиальный). Лечение симптоматическое, с учётом сопутствующей патологии.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек
  • Причины
  • Симптомы доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек
  • Диагностика
  • Лечение доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек
  • Цены на лечение

Общие сведения

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (рубцующийся пемфигоид) – неакантолитический доброкачественный дерматоз, разрешающийся рубцеванием. Заболевание имеет гендерную окраску: болеют в основном женщины пожилого возраста. Для пемфигоида слизистых не характерна сезонность, эндемичность распространения. Поскольку причина заболевания и точный механизм его развития не ясны до конца, среди дерматологов нет единого мнения о том, является ли дерматоз самостоятельным заболеванием или разновидностью буллезного пемфигоида.

Описал пемфигоид слизистых с подтверждением доброкачественности процесса в 1959 году А.Л. Машкиллейсон – представитель отечественной школы дерматологии. Заболевание имеет неблагоприятные для качества жизни последствия, так как поражает слизистую глаз, конъюнктивы, рубцевание которых становится причиной атрофии оболочек глазного аппарата. Хроническое течение пемфигоида с частыми рецидивами способно привести к слепоте (в 30-60% случаев). Чем стремительнее развитие процесса, тем хуже прогноз с учётом рубцов на слизистых верхних дыхательных путей, осложняющих нормальное дыхание, рубцов на пищеводе, приводящих к невозможности нормального приёма пищи, кахексии. Обычно негативные изменения диагностируют после 3-х лет существования патологии. Описаны случаи с озлокачествлением рубцов.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Причины

Этиология заболевания неизвестна, за основу механизма развития принят аутоиммунный процесс. Под воздействием «провокаторов» (УФО, термический ожог, длительная медикаментозная терапия) в коже запускается механизм реакции антиген-антитело, где антигеном выступают собственные ткани эпидермиса. Отличительной особенностью патологии является выработка антител в организме пациента не на какой-то отдельный антиген (клетки базального слоя эпидермиса), а на целый комплекс антигенов, расположенных в разных слоях слизистых. Пузыри располагаются подэпителиально, расслаивают не один слой клеток; эрозии при их вскрытии получаются глубокие, разрешающиеся не эпителизацией, а атрофическим рубцом. Считают, что антигенный комплекс локализуется на слизистых оболочках, поскольку в норме играет важную роль в заживлении их нарушенной целостности.

Симптомы доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Первоначально в 90% случаев поражается слизистая полости рта. Спонтанно появляются серозные буллы, которые быстро вскрываются, оставляя после себя болезненные эрозии. Разрешение происходит через рубцевание, при этом локализация пузырей исключительно важна: буллы на уздечке практически обездвиживают язык, пузыри на миндалинах, слизистой щёк, мягком нёбе – затрудняют процесс глотания, нормальный доступ пищи в организм, вследствие чего развивается дистрофический синдром, кахексия. В процесс вовлекаются слизистые половых органов и верхних дыхательных путей, поражение которых происходит по тому же сценарию.

Слизистые глаз поражаются самостоятельно. Процесс носит первоначально односторонний характер, с течением времени поражается второй глаз. Визуально заметны симптомы катарального воспаления конъюнктивы с высыпанием небольших прозрачных пузырьков, которые быстро вскрываются, рубцуются, образуют спайки, лишая пациента возможности закрыть веко. Все последующие рецидивы добавляют изъязвления роговицы, новые рубцы с различной локализации. Происходит рубцовая деформация век, атрофия слёзных протоков с высыханием слизистых, сужением глазной щели, статичностью глазного яблока, слепотой. Патологический процесс, существующий много лет, характеризуется специфичной клинической картиной: у пациента на лице выделяются глаза, напоминающие глаза скульптур, роговица приобретает мутновато-белесоватый оттенок, практически не пропуская через себя свет.

Диагностика

Клиника заболевания типична. Симптом Никольского отрицательный. Несмотря на это, решающую роль в диагностике имеют лабораторные методы исследования. Цитологически акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологическая картина типична: образование пузырного подэпителиального элемента без признаков акантолиза. Исследование биоптата с помощью прямой и непрямой иммунофлуоресценции подтверждает присутствие антигенных комплексов в эпидермисе, констатирует наличие специфических антител. Очень редко используют электронную микроскопию.

Дифференцируют доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек с истинной пузырчаткой, эрозивным красным лишаем, болезнью Бехчета, красной волчанкой, буллезным пемфигоидом, синдромом Стивенса-Джонса, дерматитом Дюринга, дистрофическим буллезным эпидермолизом, афтозным дерматитом.

Лечение доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Пациент с поражением слизистых подлежит лечению, как у дерматолога, так и у офтальмолога. Лечение симптоматическое. В основе терапии - применение сульфонов (дапсон), глюкокортикоидов (преднизолон), иммуносупрессоров (азатиоприн). В тяжёлых случаях возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками. Последствия рубцевания лечат оперативно. При поражении глаз назначаются внутриочаговые инъекции гормональных препаратов, специальные контактные линзы. Наружно используют гормональные мази, гели, аэрозоли. Спаечный процесс по показаниям (после консультации с пластическим хирургом и иммунологом) устраняют трансплантацией тканей. Прогноз относительно неблагоприятный, поскольку качество жизни пациентов нарушается значительно, зависит от своевременности диагностики и лечения.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Онихогрифоз
Онихогрифоз – разновидность ониходистрофии, характеризующаяся деформацией ногтевой пластинки в виде когтя грифона. Клинически онихогрифоз делится на две стадии. Ранняя проявляется в утолщении ногтя, и...
Подробнее
Новообразования кожи
Новообразования кожи – доброкачественные или злокачественные опухолевые поражения кожи в результате патологического разрастания клеток тканей. К доброкачественным новообразованиям относятся бородавки,...
Подробнее
Нитевидная бородавка
Нитевидная бородавка (акрохорда) — вытянутое образование эластичной консистенции размером 5-6 мм. Возникает на коже лица и шеи, под молочными железами и в подмышечных впадинах. Нитевидные бородавки об...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек это

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек