Закажите звонок

*С Вами свяжутся в ближайшее время

Ваша заявка принята
Диалайн
Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Записаться
Атаксический церебральный паралич
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Атаксический церебральный паралич

Атаксический церебральный паралич — это разновидность ДЦП, которая возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. Риск развития патологии повышается при недоношенности, действии тератогенных факторов, родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, мозжечковой дизартрией, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести. Диагностика болезни предполагает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (церебральные УЗИ, КТ либо МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаменты, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.

МКБ-10

G80.4 Атаксический церебральный паралич Атаксический церебральный паралич
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение атаксического церебрального паралича
    • Консервативная терапия
    • Реабилитация
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 живорожденных доношенных детей, 9-40 случаев — на 1000 недоношенных. Атаксическая (атонически-астатическая) форма составляет до 9,2% всех случаев церебрального паралича, уступая спастической диплегии (69,3%), гемипаретической форме (16,3%). ДЦП считается основной причиной детской неврологической инвалидности в мире, требует больших ресурсов для проведения пожизненной реабилитации и социализации пациентов.

Атаксический церебральный паралич Атаксический церебральный паралич

Причины

Атаксический церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Ведущей причиной считается поражение мозговых тканей в разные периоды онтогенеза, проявляющееся полиморфными неврологическими симптомами. Предрасполагающие факторы повреждения структур ЦНС объединяются в следующие группы:

  • Экстрагенитальные болезни матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП возрастает при наличии у беременной женщины хронических сердечно-сосудистых (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринных патологий (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
  • Генетические аномалии. Для атаксической формы заболевания характерна связь с недифференцированными генетическими синдромами, которые появляются спорадически, либо возникают при семейной предрасположенности.
  • Тератогенные факторы. Негативное влияние на формирование ЦНС оказывают внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов, неблагоприятная экологическая ситуация. Большое значение в механизме развития атаксического паралича имеет алкоголизм родителей, профессиональные вредности.
  • Патологии беременности. Среди факторов риска выделяют нарушения плацентарного кровообращения, маточные кровотечения, предлежание или отслойку плаценты. Все эти предпосылки провоцируют внутриутробную гипоксию плода, которая вызывает органические церебральные повреждения.
  • Недоношенность. У преждевременно рожденных младенцев атаксический паралич диагностируется в 5-10 раз чаще. Степень риска также зависит от массы тела: у младенцев весом 1,5-2,5 кг ДЦП выявляется в 5-15% случаев, а при экстремально низкой массе (менее 1,5 кг) — в 25-30%.
  • Родовые травмы. До недавнего времени родовая асфиксия считалась главной причиной атактического церебрального паралича, но при детальном исследовании анамнеза было установлено, что у 75% детей присутствовали и другие факторы риска. Существенное значение в развитии ДЦП имеет внутричерепная родовая травма.

Патогенез

Патофизиологической основной атаксического варианта болезни являются нарушения мышечного тонуса, цепных установочных выпрямительных рефлексов. При этом у таких детей сохранены безусловные позотонические рефлексы. Основным отличием ДЦП от других форм центральных парезов считается время поражения — до 80% структурно-функциональных нарушений ЦНС происходит антенатально, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют интранатально.

Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода угнетается синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, снижается число нейронов. При родовых травмах происходит некроз церебральных тканей, внутримозговые кровоизлияния, расстройства кровообращения и ликвородинамики. Роль в патогенезе также играет ацидоз, гипогликемия, другие метаболические сдвиги.

Атаксический вариант церебрального паралича формируется при грубых нарушениях лобно-понтинно-мозжечкового пути, либо при внутриутробном органическом заболевании головного мозга с преимущественным вовлечением мозжечка. В результате мышечных дисфункций формируются патологические синергии и установки в суставах плечевого и тазового пояса, которые затем перерастают в стойкие контрактуры.

Симптомы

Атаксический тип болезни манифестирует гипотонией мышц, из-за чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, зачастую наблюдается слабый крик, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мускульного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп.

Сухожильные и периостальные рефлексы у детей, страдающих атаксическим параличом, повышены, а установочные рефлексы начинают формироваться к 1,5-3 годам. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Мозжечковые нарушения проявляются тремором рук, особенно при целенаправленных движениях, неустойчивостью в положении стоя, шаткой неуверенной походкой. Также у детей страдает артикуляция.

Когда лобно-мосто-мозжечковый путь тотально поражен, отмечаются грубые расстройства психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. У 15-20% больных возникает судорожный и гипертензионный синдром. У детей формируются грубая задержка психического и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.

Осложнения

Наиболее серьезными последствиями атаксического церебрального паралича являются грубые когнитивные расстройства (более 60% пациентов), эписиндром (35%), невротическая симптоматика (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, у 70% больных выявляются вегетативные дисфункции. Сопутствующие повреждения черепных нервов проявляются косоглазием, тугоухостью, псевдобульбарным синдромом.

Со временем у больных атонически-астенической формой ДЦП нарастают ортопедические патологии: деформации стоп (эквинусная, вальгусная, варусная), контрактуры суставов конечностей. Тяжелый моторный дефицит ограничивает самообслуживание, трудовую деятельность. Более грубые нарушения определяются у страдающих тотальным органическим повреждением структур лобно-понтинно-церебеллярного пути.

Диагностика

При первичном обследовании пациента у детского невролога выявляется задержка психоречевого развития, нарушения моторной сферы — мышечные гипотонии, расстройства позы и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза требуется детальная информация о течении беременности, родов, неонатального периода. Для подтверждения диагноза атаксического церебрального паралича применяется комплекс исследований, в который включены:

  • Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняются электронейромиография, исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
  • Методы нейровизуализации. У детей младшего возраста используется нейросонография, для более информативного исследования мозговых структур назначается КТ или МРТ. По результатам исследований могут обнаруживаться врожденные пороки ЦНС, очаги кровоизлияний или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
  • Консультация генетика. Атаксическая форма по клиническим симптомам сходна со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детальное обследование ребенка в генетическом центре, по показаниям — проведение специфических биохимических, молекулярно-генетических анализов.

Лечение атаксического церебрального паралича

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при атаксическом параличе носит ограниченный характер, поскольку пока не разработаны лекарства для предупреждения или уменьшения признаков заболевания. Препараты назначаются для ликвидации осложнений, замедления прогрессирования ДЦП. Всем больным показаны витаминно-минеральные комплексы, обладающие общеукрепляющим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:

  • нейрометаболические препараты;
  • ноотропы;
  • средства для улучшения церебральной гемодинамики;
  • дегидратанты;
  • антиконвульсанты;
  • антихолинэстеразные препараты.

Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Применяются различные ортезы для придания телу физиологического положения: шины, лонгеты, воротники и валики. При осложненных формах поражения костно-мышечной системы рекомендованы ортопедические операции по стабилизации позы, вправлению вывихов, устранению деформаций конечностей.

Реабилитация

Помощь пациентам с атаксическим церебральным параличом требует участия мультидисциплинарной команды специалистов, куда входят детские неврологи, ортопеды, логопеды, специалисты по физиотерапии и лечебной физкультуре. Реабилитационные мероприятия желательно начинать как можно раньше, в идеале до 4-месячного возраста младенца, и проводить непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:

  • Лечебная физкультура. Специальные комплексы гимнастики, аппаратной кинезиотерапии, роботизированной механотерапии направлены на укрепление мышечного корсета, тренировку координации движений, повышение общей подвижности больного.
  • Массаж. У детей с признаками ДЦП для тщательной проработки скелетной мускулатуры применяется несколько видов массажа: сегментарный, периостальный, круговой трофический, точечный.
  • Войта-терапия. Метод рефлекторной локомоции направлен на становление моторных навыков на основе простых физиологических действий (ползание, переворачивание).
  • Физиотерапия. Широко используются методики электромиостимуляции, электрофореза, иглорефлексотерапии и магнитотерапии. Хороший эффект показывает гидрокинезотерапия, грязелечение, парафиновые аппликации.
  • Психолого-педагогическая коррекция. Детям назначаются занятия с логопедом-дефектологом, сенсорное воспитание, методика кодуктивной педагогики А. Пето или система Монтессори.

Прогноз и профилактика

При изолированном поражении мозжечка прогноз благоприятный, у детей наблюдается достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. Такие больные при правильной реабилитации сохраняют навыки самообслуживания, частичную трудоспособность. Вовлечение в процесс всего корково-мосто-церебеллярного пути отличается неблагоприятным прогнозом, поскольку пациенты имеют тяжелую инвалидность.

Комплекс профилактики детского церебрального паралича включает сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательную подготовку пары к зачатию, предупреждение тератогенных воздействий на плод во время беременности. Немаловажную роль играет правильное ведение родов, исключение акушерского травматизма. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями либо уже имеющим детей с врожденными церебральными аномалиями.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении атаксического церебрального паралича.

Источники

1. Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение/ С.А. Немкова// Лечащий врач. — 201 — №

2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. — 201 — №

3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. — 201

4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. — 200

5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Похожие статьи
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни...
Подробнее
Юношеская абсанс-эпилепсия
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп...
Подробнее
Ювенильный паркинсонизм
Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про...
Подробнее
Остались вопросы
или нужна помощь?
Отправить
закрыть
Записаться на тестирование
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время

закрыть
Уточнить информацию
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и ответят на возникшие вопросы

закрыть
Заказать программу
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Закрыть
Записаться на прием
Отправить

*С Вами свяжутся в ближайшее время и запишут на удобное время к выбранному специалисту

Ректороманоскопия КТГ при беременности Внематочная беременность Нарушение менструального цикла Ямик процедура Детский лор УЗИ молочных желез УЗИ сосудов УЗИ почек УЗИ брюшной полости УЗИ сердца УЗИ щитовидной железы УЗИ при беременности УЗИ органов малого таза 3D УЗИ УЗИ гинеколог УЗИ шейки матки Галерея Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Статьи Новость Статьи Статьи Статьи Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач Детский врач
Личный кабинет

Атаксический церебральный паралич это

Атаксический церебральный паралич