Акинетический мутизм – это симптомокомплекс, заключающийся в отсутствии произвольных движений и экспрессивной речи при наличии потенциальной возможности двигаться и говорить. Пациенты находятся в состоянии бодрствования, у них сохраняется способность фиксировать взор, следить глазами за предметами, реагировать на звуки, понимать речь. Диагноз подтверждается с помощью неврологического и нейропсихологического обследования, МРТ головы, ЭЭГ, люмбальной пункции. Акинезия и мутизм исчезают по мере устранения причины (нейрохирургическая операция, фармакотерапия, нейрореабилитация) с развитием амнезии на период расстройства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы акинетического мутизма
• Осложнения
• Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
• Лечение акинетического мутизма
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Акинетический мутизм (АМ) – отсутствие речи (мутизм) и двигательной активности (акинезия). В современной неврологии рассматривается как форма нарушения сознания, переходная стадия между апаллическим синдромом (бодрствующей комой) и выходом из «малого сознания». Впервые данный неврологический феномен описал британский нейрохирург Х. Кэрнс, наблюдавший 14-летнюю пациентку с краниофарингиомой III желудочка. После дренирования полости кистозного образования к подростку ненадолго возвращалась речь и двигательные функции, но затем вновь развивался акинетический мутизм. Расстройство является редким, точная его распространенность неизвестна.

Причины

Акинетический мутизм связан с тяжелыми структурными повреждениями различных областей головного мозга сосудистого, травматического, токсического, инфекционного генеза. Чаще всего развивается на этапе выхода из комы. Очаг поражения может быть локализован в лобных долях, среднем мозге, таламусе, поясной извилине. АМ возникает при следующих неврологических и нейропсихиатрических синдромах:

Патогенез

Патофизиология акинетического мутизма связана с повреждением лобно-подкорковых структур, участвующих в переводе мотивационного стимула в поведенческую реакцию. Целенаправленное поведение является конечным результатом поступления и обработки информации из когнитивной, моторной, лимбической областей. Выпадение функции какого-либо элемента этой фронтально-подкорковой цепочки может серьезно повлиять на мотивацию, планирование и осуществление действий.

Лобные доли выступают интегратором информации, входящей как извне, так и от лимбической системы. Снижение мотивации, абулия, общая потеря интереса тесно связаны с поражением различных областей лобной коры. Передняя поясная кора (ПК) предположительно, обеспечивает взаимосвязь между принятием решений в лобной доле и «эмоциональным мозгом» (лимбической системой), участвует в выборе поведенческих реакций. Кроме того, она играет решающую роль в инициировании речи и вокализации. Двустороннее повреждение поясной коры часто описываются у пациентов с кровоизлиянием, инсультом, тяжелой ЧМТ и акинетическим мутизмом.

ПК не только имеет прямые подкорковые проекции, но и может косвенно, через вентромедиальный стриатум влиять на такие подкорковые структуры, такие как гипоталамус и мезенцефальный отдел. Замечено, что при повреждении стриатума также развиваются апатия, депрессия, акинезия, ангедония, мутизм. Дофаминергические нейроны, расположенные в среднем мозге, играют важную роль в моделировании широкого спектра поведенческих и моторных процессов. Их повреждение при инфаркте мезенцефальной области часто ассоциируется с акинетическим мутизмом.

Важнейшим звеном лобно-подкорковых связей выступает таламус. Интегрируя информацию между различными функциональными областями, он обеспечивает синхронизацию мотивации и поведения, участвует в формировании целенаправленных реакций. При таламических инсультах описаны такие поведенческие синдромы, как апатия, расторможенность, изменения личности, акинетический мутизм, амнезия. Роль различных структур головного мозга в развитии расстройства остается предметом продолжающихся исследований.

Симптомы акинетического мутизма

АМ характеризуется отсутствием произвольной двигательной активности, отсутствием речевых реакций с сохранением сенсорных функций и сознания. Данное состояние расценивается как стадия выхода из вегетативного статуса. При этом больной способен открывать и закрывать глаза, фиксировать взгляд, следить за предметами и звуками. Выражена гиперсомния, хотя сохраняется цикличность сна и бодрствования. В ответ на болевой раздражитель пациент рефлекторно отдергивает конечность.

При интенсивной стимуляции больные с акинетическим мутизмом способны выполнять простейшие команды, давать односложный вербальный или жестовый ответ. Ригидность и спастичность мышц, как правило, выражены незначительно. Отмечается недержание мочи и кала.

Следующим этапом восстановления становится акинетический мутизм с эмоциональными реакциями. Фиксация взгляда становится более отчетливой, появляется дифференцированное эмоциональное реагирование на внешние стимулы, изменения мимики. При благоприятном развитии событий исходом акинетического мутизма становится восстановление двигательной функции, понимания речи и собственной речевой активности. В дальнейшем у больных развивается амнезия на весь период акинетического мутизма.

Осложнения

Обездвиженность больного ведет к образованию пролежней, развитию гипостатической пневмонии. Необходимость искусственного мочеотведения и легочной вентиляции создают условия для присоединения вторичной инфекции. У таких пациентов нередко возникает пиелонефрит, вентилятор-ассоциированная пневмония. Нельзя исключить осложнения, связанные с основным заболеванием: парезы, параличи, аспирацию пищи, венозную тромбоэмболию.

Эти обстоятельства затрудняют восстановительный период и выздоровление. В резидуальном периоде после выхода из акинетического мутизма могут сохраняться афазия, амнестическая спутанность, брадикинезия, депрессия, психопатоподобные расстройства.

Диагностика

Клиническая диагностика акинетического мутизма осуществляется врачами-неврологами, нейропсихологами, психиатрами. Данные неврологического статуса соответствуют состоянию минимального сознания: больной обездвижен и не разговаривает, однако присутствует фиксация взора и реакция слежения. Для оценки состояния проводится:

• Церебральная томография. С целью выявления первичного повреждения головного мозга выполняется нейровизуализация: контрастная МРТ головного мозга, МР-ангиография, МР-трактография, ПЭТ-КТ. При этом могут определяться очаги ишемии, опухоли, внутримозговые гематомы, гидроцефалия, участки нейродегенерации. Их локализация – лобные доли, мезенцефальная, таламическая область.
• ЭФИ. Позволяют дифференцировать акинетический мутизм от вегетативного состояния. Для АМ характерно появление вспышек бета-1 волн на ЭЭГ, преобладание влияния подкорковых и базальных структур на фоне угнетения активности коры. Дополнительно исследуются вызванные потенциалы, проводится ТКМС.
• Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости дает полезную информацию при диагностике нейроинфекций, болезни Крейтцфельдта-Якоба. Кроме этого, процедура позволяет измерить ликворное давление при гидроцефалии, осуществить дренирование жидкости через спинальный катетер.
• Нейропсихологическое тестирование. Для оценки произвольных поведенческих и психических реакций используются специальные тестовые методики (шкала восстановления после комы, шкала когнитивных функций, шкала восстановления психической деятельности). Основными параметрами оценки выступают уровень сознания, реакция на раздражители, способность к коммуникации, выполнению простых инструкций.

Дифференциальная диагностика

Актинетический мутизм необходимо отличать от других форм хронического нарушения сознания, психических и неврологических расстройств:

• вегетативного состояния;
• психогенной ареактивности;
• психической акинезии;
• синдрома «запертого человека»;
• кататонического ступора;
• анартрии;
• тяжелой депрессии.

Лечение акинетического мутизма

Вопрос терапии расстройства остается неразрешенным до конца. Сообщения об используемых препаратах и продолжительности лечения ограничены. Очевидно, что первым шагом в лечении акинетического мутизма остается устранение его основной причины:

Больные с акинетическим мутизмом нуждаются в дополнительном уходе, связанном с обеспечением физиологических потребностей. Питание осуществляется через назогастральный зонд. Для отведения мочи производится длительная катетеризация мочевого пузыря или наложение цистостомы. Нередко требуется дополнительная респираторная поддержка через трахеостому.

Прогноз и профилактика

Исход акинетического мутизма коррелирует с прогнозом основного заболевания. При благоприятном течении ЧМТ, нейроинфекции, инсульта постепенно восстанавливается ясное сознание, речевая и двигательная активность. Вместе с тем, АМ может развиваться в терминальной стадии прионных болезней и выступать предиктором неблагоприятного прогноза.

Ввиду гетерогенности этиологии акинетического мутизма специфические профилактические меры отсутствуют. Рекомендуется снижение действия факторов риска: контроль за АД, исключение контакта с нейротоксичными веществами и канцерогенами, предупреждение травм головы.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении акинетического мутизма.